DemenceClic

Evolution progressive	Maladie d'Alzeihmer
Evolution par à coups	Maladie à corps de Lewy Démence vasculaire
Evolution rapide	Maladie de Creutzfeldt-Jakob Encéphalite limbique paranéoplasique Encéphalite auto-immune

Hypersensibilité aux neuroleptiques	Maladie à corps de Lewy
Absence de réponse au traitement par L-Dopa	Paralysie supra-nucléaire progressive Maladie à corps de Lewy

Ophtalmoplégie supra-nucléaire (difficulté à regarder du haut vers le bas)	Paralysie supra-nucléaire progressive
Diplopie	Signes d'hypertension intracrânienne dans le cadre d'un processus expansif intra-crânien (abcès, tumeur, hématome) (paralysie uni ou bilatérale du nerf moteur oculaire externe VI)
Eclipses visuelles (baisse intermittente de l'acuité visuelle ou sensations intermittentes de brouillard)	Signes d'hypertension intracrânienne dans le cadre d'un processus expansif intra-crânien (abcès, tumeur, hématome)
Hémianopsie latérale homonyme	Processus expansif intra-crânien (abcès, tumeur, hématome sous-dural chronique) Démence vasculaire

Marche à petits pas	Maladie à corps de Lewy Démence vasculaire Paralysie supra-nucléaire progressive Hydrocéphalie à pression normale Démence liée à la maladie de Parkinson
Chutes fréquentes par perte d'équilibre ou par déficit moteur	Paralysie supra-nucléaire progressive Processus expansif intra-crânien (abcès, tumeur, hématome sous-dural chronique) Démence vasculaire Démence alcoolique Cause carentielle
Ataxie cérébelleuse	Démence alcoolique Cause carentielle Maladie de Creuztfeldt-Jakob

Signe clinique	Maladie pouvant être suspectée
Syndrome pyramidal (déficit moteur, hypertonie spastique, exagération des réflexes ostéo-tendineux, signe de Babinski, Hoffman et Rossolimo)	Démence vasculaire Processus expansif intra-crânien de localisation frontale (abcès, tumeur, hématome sous-dural chronique) Cause infectieuse Maladie de Creuztfeld-Jakob
Syndrome parkinsonien	Maladie à corps de Lewy Paralysie supra-nucléaire progressive Démence liée à la maladie de Parkinson
Syndrome frontal (négligence physique, désinhibition, impulsivité, etc.)	Dégénérescence lobaire fronto-temporale Paralysie supra-nucléaire progressive Processus expansif intra-crânien de localisation frontale (abcès, tumeur, hématome sous-dural chronique) Démence vasculaire
Troubles sphinctériens	Hydrocéphalie à pression normale Processus expansif intra-crânien (abcès, tumeur, hématome sous-dural chronique) Démence fronto-temporale
Céphalées matinales, aggravées par la toux, l'effort et la position couchée (signes d'hypertension intracrânienne)	Processus expansif intra-crânien (abcès, tumeur, hématome sous-dural chronique)
Hallucinations visuelles	Maladie à corps de Lewy Processus expansif intra-crânien de localisation occipitale (abcès, tumeur, hématome sous-dural chronique)
Troubles du sommeil paradoxal (cauchemars)	Maladie à corps de Lewy
Fluctuations cognitives avec des variations prononcées de l’attention et de la vigilance	Maladie à corps de Lewy
Myoclonies	Maladie de Creuztfeld-Jakob

Poser les questions au patient en lui précisant que, pour répondre, il doit se resituer dans le temps qui précède, au mieux une semaine, et non pas dans la vie passée ou dans l’instant présent.

Vous sentez vous découragé(e) et triste ?

Oui

Non

Avez-vous le sentiment que votre vie est vide ?

Oui

Non

Etes-vous heureux(se) la plupart du temps ?

Oui

Non

Avez-vous l’impression que votre situation est désespérée ?

Oui

Non

Une dépression chez la personne âgée peut mimer un syndrome démentiel du fait de l'inhibition psychique parfois au premier plan. Cependant, les troubles du langage sont rares dans la dépression.

Un traitement d'épreuve par ISRS (Inhibiteurs Sélectifs de la Recapture de la Sérotonine) est parfois proposé sur une durée d'un mois minimum. Le diagnostic ne peut être remis en doute en l'absence d'efficacité qu'après un traitement bien conduit sur une durée suffisante.

NB : un syndrome démentiel peut provoquer un syndrome dépressif (au vue de l'évolution naturelle de la maladie, de la perte de ses facultés cognitives, etc.). De même, des études suggèrent qu'un syndrome dépressif chronique peut induire un syndrome démentiel à long terme.

L'intoxication alcoolique chronique peut donner des syndromes démentiels.
En effet, l'encéphalopathie de Marchiafava-Bignami se caractérise par une démence d'évolution progressive, des troubles de la marche et une dysarthrie (démyélinisation initiale du corps calleux).

De même, il peut s'agir de séquelles d'intoxication par le mercure, le monoxyde de carbone, le bismuth, etc.

Les démences plurifactorielles sont fréquentes.

Par exemple : association d'une démence vasculaire et d'une démence dégénérative, d'une démence vasculaire et d'une démence alcoolique, etc.

La maladie de Whipple se présente sous la forme d'un syndrome démentiel avec polyarthrite, polyadénopathies et malabsorption digestive.

• A la PL : méningite lymphocytaire
• Biopsie du grêle : présence de cellules PAS positives
• Traitement : Bactrim (à instaurer le plus précocément possible)

La maladie de Creutzfeldt-Jakob se présente sous la forme d'un syndrome démentiel d'évolution sub-aiguë avec des myoclonies, une ataxie cérébelleuse, un syndrome pyramidal et des signes extrapyramidaux.

• A l'EEG : décharges paroxystiques périodiques (inconstantes mais très évocatrices)
• A l'IRM avec séquences en diffusion: hypersignaux des noyaux gris et du cortex (précocément)
• A la PL : augmentation de la NSE et de la protéine 14-3-3.

Il existe des formes sporadiques (vers 50 ans), post inoculation de matériel contaminé (hormones de croissance, consommation de viande de boeuf) et des formes familiales (mutation du gène de la protéine PrP).

Les causes infectieuses sont :

• Abcès cérébral
• Méningo-encéphalites subaiguës ou chroniques
• Syphilis tertiaire
• Maladie de Lyme
• Méningo-encéphalite tuberculeuse
• Encéphalite subaiguë à VIH
• Autres causes
• Séquelles de méningo-encéphalites aiguës (ex : méningo-encéphalite herpétique)
• Leuco-encéphalite multifocale progressive (LEMP) (infection à papovirus chez les immunodéprimés (VIH surtout))
• Maladie de Creutzfeldt-Jakob
• Maladie de Whipple

Les causes métaboliques et carentielles sont :

• Hypothyroïdie
• Troubles hydroélectrolytiques chroniques : hyponatrémie, hypo ou hypercalcémie
• Hypoglycémie chronique ou séquelle d'une hypoglycémie prolongée
• Insuffisance rénale avancée
• Encéphalopathie hépatique chronique
• Carence en vitamine B12 ou B9
• Maladie de Wilson

A l'examen clinique, on retrouve la triade :

• Syndrome démentiel
• Troubles sphinctériens
• Troubles de la marche

L'imagerie cérébrale est indispensable au diagnostic.

Une prise en charge spécialisée est nécessaire (possibilité de dérivation ventriculaire interne)

On observe souvent l'association de signes d'hypertension intracrânienne et/ou de localisation avec un syndrome démentiel. Un syndrome démentiel peut être observé isolément en cas de localisation frontale ou temporale de la tumeur.

Il existe également des syndromes démentiels paranéoplasiques avec atteinte de la mémoire principalement (encéphalite limbique) et présence d'anticorps anti-Hu.

Cela peut être dû à :

• Un hématome sous-dural chronique ;
• Une hydrocéphalie à pression normale ;
• Un traumatisme crânien sévère ayant provoqué des contusions cérébrales et un coma prolongé ;
• Des microtraumatismes multiples et répétés qui vont développer des plaques amyloïdes (ex : démence pugilistique des boxeurs).

Un avis et/ou prise en charge spécialisés peuvent être nécessaires.

L'imagerie cérébrale est indispensable au diagnostic.

Une prise en charge spécialisée est nécessaire (évacuation chirurgicale de l'hématome, dérivation ventriculaire interne).

A. Apparition de déficits cognitifs multiples, comme en témoignent à la fois :

1. une altération de la mémoire (altération de la capacité à apprendre des informations nouvelles ou à se rappeler les informations apprises antérieurement) ;
2. une (ou plusieurs) des perturbations cognitives suivantes :
1. aphasie (perturbation du langage)
2. apraxie (altération de la capacité à réaliser une activité motrice malgré des fonctions motrices intactes)
3. agnosie (impossibilité de reconnaître ou d’identifier des objets malgré des fonctions sensorielles intactes)
4. perturbation des fonctions exécutives (faire des projets, organiser, ordonner dans le temps, avoir une pensée abstraite).

B. Les déficits cognitifs des critères A1 et A2 sont tous les deux à l’origine d’une altération significative du fonctionnement social ou professionnel et représentent un déclin significatif par rapport au niveau de fonctionnement antérieur.

C. Signes neurologiques en foyer (p. ex., exagération des réflexes ostéo-tendineux, réflexe cutané plantaire en extension, paralysie pseudo-bulbaire, troubles de la marche, faiblesse d’une extrémité) ou mise en évidence d’après les examens complémentaires d’une maladie cérébro-vasculaire (p. ex., infarctus multiples dans le cortex et la substance blanche sous-corticale) jugée liée étiologiquement à la perturbation.

D. Les déficits ne surviennent pas exclusivement au cours de l’évolution d’un syndrome confusionnel.

Codification fondée sur les caractéristiques prédominantes :

• Avec syndrome confusionnel : si un syndrome confusionnel est surajouté à la démence.
• Avec idées délirantes : si les idées délirantes sont la caractéristique prédominante.
• Avec humeur dépressive : si l’humeur dépressive (notamment des tableaux cliniques comportant les critères symptomatiques d’un épisode dépressif majeur) est la caractéristique prédominante, on ne fait pas un diagnostic séparé de troubles de l’humeur dus à une affection médicale générale.

Non compliquée : ce sous-type est utilisé si aucun des symptômes ou syndromes ci-dessus ne prédomine dans le tableau actuel.

Spécifier si : (peut s’appliquer à n’importe lequel des sous-types cités ci-dessus).

Avec perturbation du comportement : s’il existe une perturbation du comportement cliniquement significative (p. ex. errance)

La démence artériopathique se caractérise par :

• Apparition brutale, d'évolution fluctuante avec aggravation par à-coups (liés à la constitution de lacunes ou d'accidents ischémiques à répétition)
• Signes neurologiques en foyer (exagération des réflexes ostéo-tendineux, signe de Babinski, paralysie pseudo-bulbaire, troubles de la marche, faiblesse d’une extrémité, hémianopsie latérale homonyme)
• Intérêt du traitement préventif par le contrôle des facteurs de risque cardiovasculaires
• Critères du DSM-IV-TR

• Autres types de démence de type vasculaire :
• Encéphalopathie de Biswanger (HTA sévère ; leuco-araïose au scanner)
• Sténoses carotidiennes serrées bilatérales
• Angiopathie amyloïde
• Suite à un accident vasculaire cérébral hémorragique ou ischémique

• Démences mixtes fréquentes (association d'une démence vasculaire et d'une démence dégénérative)

Critères de Lund et Manchester, 1994

Critères majeurs :

1. Troubles comportementaux

• Début insidieux et progression lente,
• Négligence physique précoce (manque de soins, d’hygiène),
• Négligence précoce des convenances sociales (manque de tact, écarts de conduite tel que vol à l’étalage),
• Déshinibition comportementale précoce (telle qu’une sexualité non réfrénée, comportement violent, une jovialité inappropriée, des déambulations incessantes),
• Rigidité mentale et inflexibilité,
• Hyperoralité (changement d’habitudes alimentaires, gloutonnerie, lubies alimentaires, consommation excessive de tabac ou de boissons alcoolisées, exploration orale des objets),
• Conduites stéréotypées et persévérations (déambulation, maniérisme tels que frapper dans ses mains, chanter, danser, activités rituelles telles que le collectionnisme d’objets, aller aux toilettes, se changer de vêtements),
• Conduites d’utilisation (exploration non réfrénée des objets environnants),
• Distractibilité, impulsivité
• Anosognosie précoce

2. Symptômes affectifs

• Dépression, anxiété, sentimentalité excessive, idées fixes et idées suicidaires, idées fausses (éphémères et précoces),
• Hypochondrie, préoccupations somatiques bizarres (éphémères et précoces)
• Indifférence émotive, insouciance affective, manque d’empathie et de sympathie, apathie,
• Animie (inertie, aspontanéité).

3. Troubles du langage

• Réduction progressive du langage (aspontanéité),
• Stéréotypies verbales (répétition d’un petit répertoire de mots, de phrases, ou d’un thème),
• Echolalie et persévérations.
• Tardivement, mutisme.

4. Préservation de I’orientation spatiale et des praxies

5. Signes physiques

• réflexes archaïques précoces
• troubles sphinctériens précoces
• akinésie, rigidité, tremblements tardifs
• hypotension artérielle et variations tensionnelles.

6. Examens complémentaires

• EEG normal
• Imagerie cérébrale (structurale ou fonctionnelle) : anomalies frontales ou antéro-temporales, ou les deux
• Tests neuro-psychiques : altération significative des « tests frontaux » en l’absence d’une amnésie sévère, d’une aphasie ou de troubles perceptifs et spatiaux. Troubles sévères des fonctions exécutive

Critères mineurs :

• début avant 65 ans
• histoire familiale de troubles similaires dans la lignée du premier degré
• paralysie bulbaire, faiblesse musculaire et amyotrophie, fasciculations (l’association à une maladie du motoneurone est présente chez une minorité de patients)

Critères diagnostiques d'exclusion :

1. Examen clinique

• début brutal avec un événement déclenchant
• traumatisme crânien inaugurant la maladie
• amnésie sévère précoce
• désorientation spatiale précoce (lost in surroundings, defective localisation of objects)
• apraxie précoce sévère
• discours logoclonique, avec perte du cours de la pensée
• myoclonies
• atteinte cortico-spinale et/ou cortico-bulbaire
• ataxie cérébelleuse
• choréo-athétose

2. Examens complémentaires

• EEG pathologique de manière importante et précoce
• Imagerie cérébrale : déficit fonctionnel ou anatomique prédominant en postéro-central ; lésions multifocales au scanner cérébral ou à l’IRM
• Examens biologiques indiquant une atteinte cérébrale par troubles métaboliques ou inflammatoires tels que sclérose multiple, syphilis, encéphalopathie VIH ou herpétique

Critères diagnostiques d'exclusion relative :

• antécédents d’alcoolisme chronique
• hypertension artérielle permanente
• antécédents cardiovasculaire (angor, claudication…)

Liens internet :

• chups.jussieu

Bibliographie :

The Lund and Manchester Groups. Clinical and neuropathological criteria for frontotemporal dementia. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry. 1994;(57):416–8.

Critères des recommandations de l'HAS sur la Maladie d'Alzheimer et apparentées sur une publication de 1999 dans l'Encéphale

A. Démence fronto-temporale

I - Critères diagnostiques principaux :

• Début insidieux et évolution progressive.
• Déclin dans les conduites sociales et interpersonnelles.
• Trouble de l’autorégulation et du contrôle dans les conduites personnelles.
• Émoussement émotionnel.
• Perte des capacités d’introspection (perte de conscience des symptômes mentaux).

II - Critères diagnostiques complémentaires :

1. Troubles du comportement

• Déclin de l’hygiène corporelle et de la tenue vestimentaire.
• Rigidité mentale et difficultés à s’adapter.
• Distractibilité et manque de ténacité.
• Hyperoralité, changement des habitudes alimentaires.
• Persévérations et stéréotypies comportementales.
• Comportement d’utilisation.

2. Discours et langage

• Altération de l’expression orale : aspontanéité, réduction du discours, logorrhée.
• Discours stéréotypé.
• Écholalie.
• Persévérations.
• Mutisme.

3. Symptômes physiques

• Réflexes archaïques.
• Troubles sphinctériens précoces.
• Akinésie, rigidité, tremblements.
• Hypotension artérielle et variations tensionnelles.

4. Examens complémentaires

• Neuropsychologie : altération significative des « tests frontaux » en l’absence d’une amnésie sévère, d’une aphasie ou de troubles perceptifs et spatiaux. Troubles sévères des fonctions exécutives.
• EEG : normal
• Imagerie cérébrale (structurale ou fonctionnelle) : anomalies prédominant dans les régions antérieures frontales et/ou temporales.

B. Aphasie non fluente progressive

I - Critères diagnostiques principaux :

• Début insidieux et évolution progressive.
• Discours spontané non fluent avec au moins l’une des caractéristiques suivantes : agrammatisme, paraphasies phonémiques, anomie.

II - Critères diagnostiques complémentaires :

1. Discours et langage

• Bégaiement ou apraxie bucco-faciale.
• Répétition altérée.
• Alexie, agraphie.
• Précocement : préservation du sens des mots
• Tardivement : mutisme.

2. Comportement

• Précocement : préservation des habiletés sociales.
• Tardivement : changements comportementaux similaires à ceux de la démence fronto-temporale.

3. Symptômes physiques

• Tardivement : atteinte des réflexes archaïques controlatéraux, akinésie, rigidité, tremblements.

4. Examens complémentaires :

• Neuropsychologie : aphasie non fluente en l’absence d’amnésie sévère ou de désordres perceptifs et spatiaux.
• EEG : normal ou ralentissement asymétrique mineur.
• Imagerie cérébrale (structurale et/ou fonctionnelle) : anomalies asymétriques prédominant sur l’hémisphère dominant (habituellement gauche).

C. Démence sémantique (Aphasie sémantique + Agnosie associative)

I - Critères diagnostiques principaux :

• Début insidieux et évolution progressive.
• Troubles du langage caractérisés par :
• un discours spontané fluent mais peu informatif
• trouble sémantique se manifestant par une altération de l’évocation et de la compréhension des mots
• paraphasies sémantiques. -
• Et/ou des troubles de la perception caractérisés par :
• prosopagnosie (altération de l’identification des visages familiers)
• et/ou agnosie associative (altération de l’identification de la fonction des objets).
• Préservation des capacités perceptives d’appariement et de reproduction de dessins.
• Préservation de la répétition de mots isolés.
• Préservation de la lecture à haute voix et de l’écriture sous dictée de mots réguliers.

II - Critères diagnostiques complémentaires :

1. Discours et langage

• Logorrhée.
• Usage idiosyncratique des mots.
• Absence de paraphasies phonémiques.
• Dyslexie/dysorthographie de surface.
• Préservation des capacités de calcul.

2. Comportement

• Perte des capacités d’empathie et de sympathie dans la relation avec les autres.
• Limitation des intérêts.
• Avarice.

3. Symptômes physiques

• Réflexes archaïques absents ou présents tardivement.
• Akinésie, rigidité, tremblements.

4. Examens complémentaires

• Neuropsychologie :
• atteinte sémantique profonde qui se manifeste par l’impossibilité de compréhension et d’évocation de mots et/ou de l’identification d’objets et de visages connus.
• phonologie et syntaxe préservées, traitement de l’information perceptive correct, habiletés spatiales et mémoire du quotidien non altérées.
• EEG : normal.
• Imagerie cérébrale (structurale et/ou fonctionnelle) : anomalies prédominant au niveau du lobe temporal antérieur (symétrique ou asymétrique).

D. Critères communs aux trois syndromes cliniques de dégénérescence lobaire fronto-temporale*

I - Critères complémentaires :

• Début avant 65 ans.
• Présence d’un même trouble chez les parents du premier degré.
• Paralysie bulbaire, faiblesse musculaire, fasciculation (association à une maladie des neurones moteurs présente dans une minorité de cas).

II - Critères diagnostics d'exclusion :

1. Antécédents et clinique

• Début brutal avec AVC.
• Existence d’une relation entre le début du trouble et un traumatisme crânien.
• Amnésie sévère précoce.
• Désorientation spatiale précoce.
• Logoclonies, discours festinant (festination du discours, accélération) avec perte du cours de la pensée.
• Myoclonus.
• Atteinte cortico-spinale.
• Ataxie cérébelleuse.
• Choréo-athétose.

2. Examens complémentaires

• Imagerie cérébrale : prédominance d’anomalies (structurales ou fonctionnelles) à localisations postérieures ou centrales. Lésions multifocales au scanner et à l'IRM.
• Examens biologiques : présence d’un trouble métabolique ou inflammatoire comme la sclérose en plaques, la syphilis, le sida et l’herpès encéphalitique.

II - Critères diagnostics relatifs d'exclusion :

• ATCD atypiques d’alcoolisme chronique.
• Hypertension.
• ATCD de maladie vasculaire (ex : angine de poitrine).

D’après Robert PH, Lafont V, Snowden JS, Lebert F. Critères diagnostiques des dégénérescences lobaires fronto-temporales. L'Encéphale, 1999; 25 (6) 612-621

1. Manifestation centrale (essentielle pour le diagnostic d’une probable ou possible DCL)

• Déclin cognitif progressif dont la sévérité entraîne un retentissement sur l’autonomie et les relations sociales ou professionnelles.
• Une altération mnésique, au premier plan ou persistante, n’est pas nécessairement présente pendant les stades précoces, mais devient habituellement patente avec l’évolution.
• Des déficits observés aux tests d’attention et des fonctions exécutives et l’atteinte des capacités visuo-spatiales peuvent être au premier plan.

2. Signes cardinaux (deux signes sont suffisants pour le diagnostic d’une DCL probable, un pour une DCL possible)

• Fluctuations cognitives avec des variations prononcées de l’attention et de la vigilance
• Hallucinations visuelles récurrentes typiquement bien détaillées et construites
• Caractéristiques motrices spontanées d’un syndrome parkinsonien.

3. Manifestations évoquant une DCL (la présence d’au moins une de ces manifestations en plus d’au moins un signe cardinal est suffisante pour le diagnostic de DCL probable, et en l’absence de signe cardinal pour le diagnostic de DCL possible)

• Troubles du sommeil paradoxal (qui peuvent précéder la démence de plusieurs années)
• Hypersensibilité aux neuroleptiques
• Anomalie (réduction) de fixation du transporteur de dopamine dans le striatum en tomographie d’émission monophotonique ou du MIBG (Méta-iodo-benzyl-guanidine) en scintigraphie myocardique.

4. Symptômes en faveur d’une DCL (souvent présents mais manquant de spécificité)

• Chutes répétées et syncopes
• Pertes de connaissance brèves et inexpliquées
• Dysautonomie sévère pouvant survenir tôt dans la maladie telle qu’une hypotension orthostatique, une incontinence urinaire, etc.
• Hallucinations autres que visuelles
• Idées délirantes systématisées
• Dépression
• Préservation relative des structures temporales internes à l’IRM ou au scanner
• Diminution de fixation généralisée du traceur de perfusion en TEMP ou TEP avec réduction de l’activité occipitale
• Ondes lentes sur l’EEG avec activité pointue transitoire dans les régions temporales

5. Le diagnostic de DCL est moins probable en présence :

• d’une maladie cérébro-vasculaire se manifestant par des signes neurologiques focaux ou sur l’imagerie cérébrale
• d’une affection physique ou de toute autre affection cérébrale suffisante pour expliquer en partie ou en totalité le tableau clinique.

D’après Mc Keith IG et al. Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies. Third report of the DLB consortium. Neurology 2005;65:1863-1872.

A. Apparition de déficits cognitifs multiples, comme en témoignent à la fois :

1. une altération de la mémoire (altération de la capacité à apprendre des informations nouvelles ou à se rappeler les informations apprises antérieurement) ;
2. une (ou plusieurs) des perturbations cognitives suivantes :
1. aphasie (perturbation du langage)
2. apraxie (altération de la capacité à réaliser une activité motrice malgré des fonctions motrices intactes)
3. agnosie (impossibilité de reconnaître ou d’identifier des objets malgré des fonctions sensorielles intactes)
4. perturbation des fonctions exécutives (faire des projets, organiser, ordonner dans le temps, avoir une pensée abstraite).

B. Les déficits cognitifs des critères A1 et A2 sont tous les deux à l’origine d’une altération significative du fonctionnement social ou professionnel et représentent un déclin significatif par rapport au niveau de fonctionnement antérieur.

C. L’évolution est caractérisée par un début progressif et un déclin cognitif continu.

D. Les déficits cognitifs des critères A1 et A2 ne sont pas dus :

1. à d’autres affections du système nerveux central qui peuvent entraîner des déficits progressifs de la mémoire et du fonctionnement cognitif (par exemple : maladie cérébrovasculaire, maladie de Parkinson, maladie de Huntington, hématome sous-dural, hydrocéphalie à pression normale, tumeur cérébrale) ;
2. à des affections générales pouvant entraîner une démence (par exemple : hypothyroïdie, carence en vitamine B12 ou en folates, pellagre, hypercalcémie, neurosyphilis, infection par le VIH) ;
3. à des affections induites par une substance.

E. Les déficits ne surviennent pas de façon exclusive au cours de l’évolution d’un syndrome confusionnel.

F. La perturbation n’est pas mieux expliquée par un trouble de l’Axe I (par exemple : trouble dépressif majeur, schizophrénie).

Codification fondée sur la présence ou l’absence d’une perturbation cliniquement significative du comportement :

• Sans perturbation du comportement: si les troubles cognitifs ne s’accompagnent d’aucune perturbation cliniquement significative du comportement.
• Avec perturbation du comportement : si les troubles cognitifs s’accompagnent d’une perturbation cliniquement significative (par exemple : errance, agitation) du comportement.

Préciser le sous-type :

• À début précoce : si le début se situe à 65 ans ou avant.
• À début tardif : si le début se situe après 65 ans.

Les démences de cause dégénérative regroupent principalement :

• Maladie d'Alzeihmer (70% des démences)
• Maladie à corps de Lewy
• Dégénerescence lobaire fronto-temporale (dont la maladie de Pick)
• Paralysie supra-nucléaire progressive

Maladie	Particularités cliniques	Critères diagnostics détaillés
Maladie Alzeihmer	70% des démences Examen clinique normal (sauf en cas de démence très évoluée) Altération initiale de la mémoire antérograde (puis rétrograde) Syndrome aphaso-apraxo-agnosique et/ou troubles des fonctions exécutives Epreuve des 5 mots : profil hippocampique (perte du mot au rappel différé, non aidée par l'indiçage et présence d'intrusions)	ici
Maladie à corps de Lewy	Syndrome parkinsonien Hallucinations visuelles précoces Fluctuations cognitives avec des variations prononcées de l’attention et de la vigilance (somnolence inhabituelle, pertes de connaissance inexpliquées, etc.) Hypersensibilité aux neuroleptiques Troubles du sommeil paradoxal (cauchemars, agitation nocturne, etc.)	ici
Dégénérescence lobaire fronto-temporale	Troubles du comportement (négligence physique, désinhibition, impulsivité) Symptômes affectifs (dépression, anxiété, apathie, etc.) Troubles du langage (réduction, écholalies, etc.) Préservation de l'orientation spatiale et des praxies Troubles sphinctériens et réflexes archaïques précoces Antécédents familiaux	ici (HAS,99) ou ici (critères Lund 94)
Paralysie supra-nucléaire progressive	Troubles du comportement (négligence physique, désinhibition, impulsivité) Ophtalmoplégie supra-nucléaire (difficulté à regarder du haut vers le bas) Chutes très fréquentes (en arrière à l'arrêt de la marche) Syndrome parkinsonien (mais absence de tremblement de repos et résistance au traitement par L-Dopa) Symptômes affectifs (dépression, anxiété, apathie, etc.)	ici
Démence associée à la maladie de Parkinson	Troubles cognitifs apparaissant de nombreuses années après une maladie de Parkinson idiopathique

Il s'adit de déficits cognitifs multiples :

• Atteinte de la mémoire
• ET une atteinte cognitive suivante : apraxie, agnosie, aphasie, troubles des fonctions exécutives

Avec altération significative du fonctionnement social ou professionnel.

Représentant un déclin par rapport au niveau de fonctionnement antérieur.

Après élimination d'une confusion ou autre affection mentale.

Il s'adit d'un déclin cognitif significatif dans un ou plusieurs domaines de la cognition (attention complexe, fonctions exécutives, apprentissage et mémoire, langage, cognition perceptivo-motrice ou sociale)

basé sur :

• la perception par le patient, un informant fiable ou le clinicien
• des examens neuropsychologiques (standardisés ou non)

Avec retentissement dans les activités complexes* de la vie quotidienne et déclin cognitif significatif.

Après élimination d'une confusion ou autre affection mentale.

* activités complexes : celles des ADL, IADL. Ex : payer ses factures, gérer ses médicaments, etc.

	Confusion	Démence	Dépression
Début	Rapide (en quelques jours)	Progressif (>6 mois)	Progressif
Evolution au cours du nycthémère	Fluctuation importante, avec périodes de lucidité : inversion du rythme nycthéméral	Stable au cours de la journée	Stable
Sommeil	Perturbé (aggravation nocturne)	Généralement normal	Réveils matinaux précoces (ou hypersomnie possible)
Vigilance	Altérée	Normale (sauf dans les formes avancées)	Normale
Hallucinations	Fréquentes, surtout visuelles	Plutôt rares	Absentes
Orientation dans le temps et dans l'espace	Perturbée	Souvent perturbée	Normale
Activité psychomotrice	Augmentée (agressivité désordonnée, surtout le soir) ou diminuée (apathie, somnolence, surtout la journée)	Souvent normale au début	Apathie et désintérêt, ralentissement psychomoteur ou agitation anxieuse
Discours et troubles cognitifs	Souvent désorganisé, incohérent	Normal au début, paraphasies, dysnomies, troubles de la mémoire, apraxie, agnosie	Cohérent, troubles de la concentration et de l'attention, absence d'apraxie et d'agnosie
Humeur	Anxiété, méfiance, hostilité, parfois dangereuse pour le patient et l'entourage	Souvent normale, ou apathie, indifférence, humeur labile	Triste, sentiment de culpabilité et dévalorisation
Délires	Mal systématisés	Peu fréquents	Absents
Tests neuropsychologiques	Perturbés, NON normalisés par l'indiçage	Perturbés, NON normalisés par l'indiçage Réponses de type "manqué de peu"	Perturbés, mais normalisés par l'indiçage Réponses de type "je ne sais pas"

Cause	Traitement (à titre indicatif)
Hématome sous-dural chronique	Evacuation chirurgicale
Hydrocéphalie à pression normale	Traitement spécifique (dont la classique dérivation ventriculaire)
Tumeur cérébrale	Traitement spécifique
Abcès cérébral	Traitement antibiotique +/- évacuation chirurgicale
Causes métaboliques (hyponatrémie, hypothyroïdie, etc.)	Traitement spécifique
Causes carentielles (déficit vitamine B9, B12, etc.)	Traitement spécifique
Maladie de Lyme	Céphalosporine de 3e génération
Méningo-encéphalite tuberculeuse	Traitement anti-tuberculeux
Neurosyphilis	Pénicilline G
Maladie de Whipple	Bactrim